وبلاگ جامع بهداشت عمومی

وبلاگ جامع بهداشت عمومی

Public Health General Weblog
وبلاگ جامع بهداشت عمومی

وبلاگ جامع بهداشت عمومی

Public Health General Weblog

هفته حمایت از بیماران هموفیلی

اول تا هفتم مرداد ماه هر سال به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی در نظر گرفته شده است. علاوه بر نام‌گذاری مناسب روزهای این هفته، جشن بیماران هموفیلی در تمام استان‌های کشور در یکی از روزهای هفته حمایت برگزار می‌شود. 

جهت آشنایی بیشتر با این بیماری ادامه مطلب را مطالعه فرمایید.

                                                                      

هفته حمایت از بیماران هموفیلی

هموفیلی چیست؟

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشد. فرآیند انعقاد خون به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می نماید. انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایعترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از :

    هموفیلی A – کمبود فاکتور ۸

    هموفیلی B – کمبود فاکتور ۹

 

در آمریکا ۰۰۰/۲۰ فرد مبتلا به هموفیلی وجود دارند و سالانه نزدیک به ۴۰۰ نوزاد با این بیماری متولد می شوند.  

علت هموفیلی چیست؟

هموفیلیA  و B، بیماری های ارثی هستند که از طریق ژن موجود برروی کروموزوم X  منتقل می شوند. زن ها دارای دو کروکوزوم  X هستند در حالیکه مردها دارای یک کرموزوم X  و یک کروموزوم y  می باشند. یک خانم حامل هموفیلی، ژن هموفیلی را برروی یکی از کروموزوم هایX  خود دارا می باشد و به احتمال ۵۰ درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می کند.

مردهایی که ژن معیوب را به ارث می برند، مبتلا به هموفیلی می شوند. مردان مبتلا به هموفیلی ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی نمایند ولی آنها ژن را به دختران خود منتقل می کنند.

خانم هایی که ژن معیوب را به ارث می برند، حامل هموفیلی می شوند و به احتمال ۵۰ درصد این ژن را به فرزندانشان منتقل می کنند. اگر چه خانم هایی که ژن را به ارث می برند اغلب دارای مشکل فعال با هموفیلی نیستند اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی نظیر خونریزی بیش از حد ماهیانه، خونریزی بینی مکرر و شدید و خونریزی بعد از  اعمال جراحی و دندانپزشکی در این افراد رخ می دهد.

در حدود ۳/۱از بیماران هموفیلی هیچ شرح فامیلی از بیماری ندارند. این موارد در نتیجه ایجاد خودبخودی ژن معیوب در زنان می باشد. 

علائم  هموفیلی چیست؟ 

شایعترین علامت هموفیلی خونریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی در خون می باشد. خونریزی حتی می تواند بدون هیچ گونه آسیبی رخ دهد. خونریزی اغلب در مفاصل و رخ می دهد. موارد زیر از دیگر علائم شایع هموفیلی می باشند. هر چند هر فرد علائم گوناگونی را تجربه می نماید. 

علائم آن عبارتند از : 

کبودی: 

 کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به یک هماتوم ( تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می گردد.) بزرگ شود. 

خونریزی 

تمایل به خونریزی از بینی ،دهان و لثه ها، با یک صدمه کوچک نظیر مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی اغلب نشانگر هموفیلی است.  

خونریزی درون مفصلی: 

خونریزی درون مفصلی باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی منجر به بدشکلی مفصل می شود. مفاصل از مکانهای شایع عوارض ناشی از خونریزی در هموفیلی هستند. این خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بدشکلی و لنگیدن های مکرر می گردد .  

خونریزی داخل عضلانی:

خونریزی داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات پایدار  و بدشکلی می گردد.

خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز شایعترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است.  

خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی مغزی:   

 محل های دیگر خونریزی 

 وجود خون در ادرار یا مدفوع نیز می تواند علامتی از هموفیلی باشد. علائم هموفیلی می تواند مشابه دیگر اختلالات خونی یا مشکلات طبی باشد .   

 چگونه هموفیلی تشخیص داده می شود؟ 

علاوه بر شرح حال طبی کامل و معاینه فیزیکی پزشک شما ممکن است تعدادی از آزمایش های خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست  DNA را در خواست نماید. 

اثرات هموفیلی چیست؟ 

شایعترین علت ناتوانی ناشی از هموفیلی بیماریهای مفصلی مزمن یا آرتروپاتی ها هستند. بیماریهای مفصلی مزمن به علت خونریزی غیرقابل کنترل به درون مفاصل ایجاد می گردند. خونریزی شدید داخلی و خارجی از دیگر مشکلات مربوط به این بیماری می باشد. 

 درمان هموفیلی:

درمان اختصاصی هموفیلی با توجه به نکات زیر تعیین می شود.

سن ،وضعیت سلامتی عمومی و شرح حال طبی

وسعت بیماری

نوع و شدت هموفیلی

تحمل بیمار نسبت به داروهای اختصاصی و روش های درمانی

توجه به مرحله بیماری

عقیده و ترجیح بیمار 

درمان عبارت است از:   

   تزریق خون

   درمان پیشگیری کننده با تزریق فاکتورهای انعقادی

نظرات 2 + ارسال نظر
ُُS چهارشنبه 5 مرداد 1390 ساعت 10:13

سلام من دانشجوی رشته بهداشت عمومی دانشگاه علوم پزشکی قم هستم. چرا در قسمت لینک های روزانه دانشگاه علوم پزشکی قم نیست ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟

سلام دوست عزیز.
حق با شماست.من از حضور شما طلب بخشش میکنم.
چشم . با مراجعه مجدد لینک را خواهید دید.
با تشکر

[ بدون نام ] سه‌شنبه 19 اردیبهشت 1391 ساعت 09:45

سلام من دانشجوی ترم ۳ بهداشت عمومی هستم خیلی خوشحال شدم وقتی مطالب زیبا و مرتبط شمارو دیدم امیدوارم این وبلاگ وتلاش شما مستمر باشه

برای نمایش آواتار خود در این وبلاگ در سایت Gravatar.com ثبت نام کنید. (راهنما)
ایمیل شما بعد از ثبت نمایش داده نخواهد شد